Распространенность синдрома Маркуса Гунна
Впервые патология была описана в 1883 г. врачом-офтальмологом М. Гунном, который проводил наблюдение девочки (15 лет) с вышеописанными симптомами. Поэтому заболевание получило имя этого британского специалиста. Синдром Гунна — редкая аномалия развития глаз.
Согласно данным исследователей западных стран, он наблюдается не более, чем у 5% пациентов, рожденных с блефароптозом.
В нашей стране офтальмологи, ведущие регулярный прием, могут столкнуться с синдромом М. Гунна не чаще 1-3 раз за год. Различий между частотой распространения в зависимости от пола не отмечено.
Мнение врачей:
Синдром Гунна, или непроизвольное поднимание верхнего века, является редким неврологическим расстройством, характеризующимся подъемом верхнего века при попытке закрыть глаза. Симптомы этого синдрома включают в себя частичное или полное поднимание верхнего века, что может привести к затруднениям с зрением и повышенной утомляемости глаз. Лечение синдрома Гунна зависит от его причины и может включать назначение медикаментов, физиотерапию или хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу для точного диагноза и назначения эффективного лечения данного состояния.
Симптомы синдрома Маркуса Гунна
Как было сказано выше, заболевание всегда сочетается с синкинезией — рефлекторным содружественным перемещением какой-либо части тела, сопутствующим произвольному движению другой части тела. В данном случае синкинетические явления заключаются в том, что птозированное верхнее веко рефлекторно поднимается при передвижении верхней челюсти.
То есть больной открывает рот, смещает нижнюю челюсть в сторону, выдвигает ее вперед, делает движение губами или сжимает зубы, и в то же время происходит подъем пораженного века.
Характеристики и выраженность опущения века при птозе, а также величина зависимости движения века от движений челюсти может быть различной. Более, чем у половины больных с синдромом Маркуса Гунна наблюдаются косоглазие, амблиопия, причем эти пороки могут как быть обусловлены птозом, так и развиваться самостоятельно.
В литературе встречается описание сочетания патологии с синдромами Гиршпрунга, Ваарденбурга и другими. Чрезвычайно редко синдром Гунна появляется с двух сторон лица, чаще нося односторонний характер. Обычно он обнаруживается родителями, врачами при рождении или в грудном возрасте ребенка. Так, мать может отмечать аномальные движения верхнего века при кормлении ребенка.
Причины
Синдром Гунна в большинстве случаев является результатом пороков внутриутробного развития плода. Приобретенное заболевание может быть следствием прогрессирования церебральной сосудистой недостаточности, травмы или сильного психического потрясения.
Изредка исследователи сообщают о наследственном характере патологии, так как регистрируются случаи передачи синдрома Маркуса Гунна в соответствии с аутосомно-доминантным типом наследования.
Конкретные предпосылки развития патологии являются дискуссионным вопросом. Предположительно, синкинезии могут быть результатом изменения связей между нервами черепа (3,5,7 пары). Еще одна теория возникновения болезни — супрануклеарная локализация очага поражения. То есть в механизмах развития патологии могут играть роль прекратившие свое существование в ходе эволюции человека жаберно-ротовые синкинезии.
Теория связана с тем, что мышцы век произрастают из мускулатуры, которая перемещает жаберную покрышку. Например, у рыб параллельно с открытием рта поднимаются и жаберные покрышки, так как дыхательные и пищевые мышечные механизмы объединены.
- Читайте также:
Есть и еще одно предположение относительно этиологии развития синдрома Маркуса Гунна. Патологические синкинезии могут происходить из-за преобладания подкорковых структур в сочетании с дефектностью системы нервных структур, поддерживающих координацию движения.
Опыт других людей
Синдром Гунна, или непроизвольное поднимание верхнего века, вызывает беспокойство у тех, кто сталкивается с этим явлением. Симптомы включают в себя поднимание верхнего века без усилий со стороны человека, что может создавать впечатление постоянного удивления или усталости взгляда. Люди, страдающие от этого синдрома, могут испытывать дискомфорт и затруднения при чтении или сосредоточении взгляда. Лечение обычно включает наблюдение у врача и, в некоторых случаях, применение медикаментов. Важно обратиться к специалисту для точного диагноза и назначения эффективного лечения.
Наблюдение больных с синдромом Гунна
Ниже приведены клинические данные, полученные в ходе наблюдения трех пациентов с синдромом Гунна. Все случаи были схожи по симптомам и проявлениям: заболевание врожденное, односторонняя синкинезия. При этом диагноз ни одному из трех пациентов до наблюдения не был установлен.
1. Мальчик 3 месяца, 11 дней.
Со слов матери, присутствуют жалобы на сильное опущение верхнего правого века. Сразу после рождения мать отмечала отечность глаза, при этом он практически не открывался. Позже отек снизил интенсивность, глаз стал открываться. Во время кормления грудью мать отмечала ритмичные движения века вверх и вниз.
После осмотра неврологом в 1 месяц ребенок был помещен в специализированный стационар городской детской клинической больницы. Там он пробыл около недели, во время обследования при помощи рентгенографии и нейросонографии черепа, а также МРТ грудной клетки патологий выявлено не было.
Предположительный диагноз при выписке: миастения, тимома под вопросом. Рекомендации — терапия преднизолоном.
Во время вынашивания плода мать замечала частые явления отечности правого голеностопа. В послеродовой выписке значится слабость родовой деятельности, период безводный — более 10 часов, укороченная пуповина. Вес ребенка составил 3,750 кг., рост 56 см., окружность черепа 35 см. При родах оценка по Апгар 7-8 б. Ребенок был выписан из роддома через 3 дня.
Результаты осмотра пациента: состояние удовлетворительное, развитие — по возрастной норме (мальчик уверенно держит головку, следит за перемещением предметов, есть реакция опоры на ноги). На правом глазе визуально определяется частичный птоз. При наблюдении за процессом кормления было выявлено, что веко правого глаза поднимается и опускается по мере движения челюстью.
Тонус мышц пациента в норме, рефлексы конечностей без патологии, умеренной живости. Отмечено: двусторонний синдром Бабинского (признаки обширного поражения теменных долей полушарий мозга), положительные симптомы Бауера, Моро, Робинсона. Диагноз офтальмолога — «Птоз верхнего века правого глаза врожденный».
Из-за сомнительного диагноза «Тимома» (опухоль вилочковой железы) пациент обследовался в хирургии клиники в течение недели. Рентгенографическое обследование и УЗИ-диагностика грудной полости выявили положительную динамику в состоянии ребенка.
Была обнаружена гиперплазия вилочковой железы. Диагноз при выписке — «Гиперплазия тимуса, тимома под вопросом, синдром Гунна». Назначен курс кортикостероидного лечения. При первоначальном обследовании пациента синдром Гунна не был определен ни одним специалистом.
2. Вторая пациентка — девочка 1,5 лет.
Первично осмотрена в поликлинике центра, предварительный диагноз «Синдром Маркуса Гунна». В стационаре больная не находилась, периодически обследовалась в центре.
В возрасте 10-ти лет диагностировался незначительный птоз верхнего века, синкинезии неяркого характера в виде небольшого эстетического дефекта. Пациентка адаптировалась к жизни с заболеванием полностью.
3. Третий ребенок наблюдался в центре с 3-х месяцев.
Уже на предварительном осмотре в поликлинике поставлен диагноз «Синдром Маркуса Гунна».
Прогноз
В целом, прогностические расчеты при синдроме Гунна благоприятны. Пожилые больные или взрослые отмечают, что со временем явления синкинезии снижают выраженность. Но данными каких-либо исследований этот факт не доказывается.
Скорее всего, пациенты просто учатся сосуществовать с патологическими симптомами или вовсе не обращают на них внимания. Если же птоз и синкинезии значительно выражены, больным рекомендуется оперативное устранение проблемы.
Выводы
Исходя из вышесказанного, выводы таковы. Синдром Гунна — явная патологическая синкинезия, которая может быть распространена чаще, чем она обнаруживается во время врачебного осмотра. Неврологи и офтальмологи должны быть внимательнее при проведении обследования пациентов во избежание ошибок диагностики и с целью определения верного направления в лечении детей.
Читайте также:
Частые вопросы
Как вылечить синдром Маркуса Гунна?
Лечение синдрома Маркуса Гунна При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии.
Что такое синдром Маркуса Гунна?
Синдром Маркуса Гунна или синдром Гунна — аномальное движение век. По своей сути односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или при движении челюсти в противоположную сторону. При более широком открывании рта глазная щель становится шире. При жевании птоз, как правило, уменьшается.
Что такое птоз верхнего века?
Птоз верхнего века — это заболевание, при котором происходит опущение верхнего века, в результате чего закрывается зрачок и снижается зрение. В нормальном состоянии край верхнего века примерно на 1,5 мм закрывает радужную оболочку глаза.
Почему опускается веко на одном глазу?
Такое опущение века механический птоз. Ложное, или визуальное опущение верхнего века, которое обусловлено наличием складок кожи. Апоневротический обусловлен возрастными изменениями, а также бывает последствием пластических операций. Гравитационный птоз развивается с возрастом у женщин и мужчин.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас появились симптомы синдрома Гунна, обратитесь к офтальмологу для точного диагноза и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Избегайте усталости глаз и стрессовых ситуаций, так как это может усугубить симптомы синдрома Гунна.
СОВЕТ №3
При работе за компьютером или чтении книг регулярно делайте перерывы, чтобы отдохнуть глазам и предотвратить усиление симптомов.
